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2017年衛(wèi)生資格檢驗技師臨床血液學(xué)考點
鍥而舍之，朽木不折;鍥而不舍，金石可鏤。應(yīng)屆畢業(yè)生小編為大家編輯整理了2017年衛(wèi)生資格檢驗技師臨床血液學(xué)考點，希望對大家有所幫助。
再生障礙性貧血實驗診斷
(1)概念：是由多種原因致造血干細胞減少或功能異常，從而引起紅細胞、中性粒細胞、血小板減少的一種獲得性疾病。表現(xiàn)為貧血、感染和出血。與造血干細胞受損、造血微環(huán)境損傷及免疫介導(dǎo)有關(guān)。
(2)血象與骨髓象特點：呈正細胞正色素性貧血，可有小細胞增多。網(wǎng)織紅細胞極低，血小板計數(shù)早期減少。骨髓各穿刺部位大多增生不良，白細胞常低于2×109/L，粒細胞顯著減少，多為淋巴細胞，骨髓巨核細胞減少。骨髓活檢對再障的診斷具有十分重要價值。
(3)再生障礙性貧血的診斷標準：①全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少;②一般無肝、脾腫大;③骨髓至少1個部位增生減低或重度減低，骨髓小粒非造血細胞增多;④能引起全血細胞減少的其他疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血等;⑤一般抗貧血藥物治療無效。
膽堿酯酶肝病檢測意義
人體組織中有兩種膽堿酯酶，一種是分布在紅細胞和神經(jīng)組織中的乙酰膽堿酯酶(又稱真性膽堿酯酶);另一種是廣泛分布于血漿及許多非神經(jīng)組織中的假性膽堿酯酶(非特異性膽堿酯酶)，我們一般稱假性膽堿酯酶(CHE)。CHE是一種生物酶，具有降解膽堿酯并在自主神經(jīng)系統(tǒng)和肌肉運動系統(tǒng)中起神經(jīng)傳遞的功能，它存在于血清、肝、大腦、腎、腸及胰中，對其檢測常被用于有機磷中毒患者的輔助診斷。由于CHE是由肝臟生成后分泌入血的，所以它還能反映肝實質(zhì)細胞損害的程度。因此，膽堿酯酶是一項具有重要臨床意義的的肝功能檢測指標。
1、急性肝炎 此組患者的ALT均>200U/L，血清CHE降低者有17例，占的比例是65%，比有關(guān)文獻報道的比例高，我們可以將CHE的測定作為一項急性肝炎有價值的輔助酶學(xué)指標。
2、肝硬化 此組患者肝臟的功能性細胞減少，使蛋白質(zhì)合成降低，故其CHE均降低。值得注意的是部分肝硬化病例的ALT等一般肝功能指征不高或無明顯異常，而CHE明顯降低，提示CHE對肝硬化的診斷和病情觀察是一項有特色的指征之一。
3、肝癌 本組患者的CHE明顯降低，其下降幅度與肝細胞損害程度呈正相關(guān)，而ALT的升高與肝組織病理無固定關(guān)系。
4、大三陽與小三陽 臨床上大、小三陽患者區(qū)別在于病毒的復(fù)制不同。大三陽患者血清中能同時檢測出HBsAg、HBeAg、抗HBC，提示急慢性的HBV感染，而且有病毒復(fù)制;小三陽患者血清中能檢測出HBsAg、抗HBe、抗HBC，提示HBV在肝細胞內(nèi)復(fù)制極低或停止。CHE在大三陽組的32例中有4例降低，約占13%，在小三陽組的38例中只有2例降低，因此，我們認為臨床上區(qū)別大、小三陽患者，不能預(yù)示其肝臟功能改變的程度。
CHE在肝臟受損時活力下降，是肝臟病變后唯一下降的酶，特別是蛋白質(zhì)合成受損時的肝病，其降低幅度與血清白蛋白大致平行。因此，CHE在肝病的診斷及治療中是一項很有價值的檢測指標。
高鐵血紅蛋白血癥
高鐵血紅蛋白血癥(HbM)：也稱高鐵血紅蛋白M病，是由于血紅蛋白肽鏈中α87、β92、α58、β63位組氨酸被酪氨酸取代，酪氨酸酚側(cè)鏈上的羥基(-OH)與二價鐵離子結(jié)合，形成穩(wěn)定的高鐵血紅蛋白(MetHb)而失去攜氧能力，引起紫紺。血液呈紫色，試管內(nèi)通氧不變鮮紅。pH7.1緩沖液血紅蛋白電泳HbM與HbA分離較開，溶血液氰化后吸收高峰消失，部分HbM熱變性試驗呈陽性。
慢性髓系白血病
(1)慢性髓細胞白血病(CML)：
Ph陽性CML：t(9;22)染色體異常，又稱ph染色體，染色體及G6PD同工酶的分析證實，CML的病變細胞累及髓系細胞(粒、紅、巨核細胞系)及B細胞。
Ph陽性CML：多見于以下兩種情況：一種見于60歲以上的男性，無t(9;22)染色體異常，脾不大或輕度腫大，白細胞計數(shù)<5×109/L。另一種稱幼兒型CML(juv-CML)，見于3歲以下的嬰兒，其臨床表現(xiàn)與成人CML相似，但多為ph陰性，胎兒血紅蛋白(HbF)常升高，HbA2降低。
(2)慢性嗜中性粒細胞白血病(CNL)：多見于60歲以上病人，白細胞總數(shù)持續(xù)升高，多>30×109/L，以成熟中性粒細胞為主，中性粒細胞堿性磷酸酶積分多在300分以上，無ph染色體，骨髓涂片示粒細胞極度增生，嗜酸及嗜堿性粒細胞不多，紅系明顯受抑，巨核多正常。
(3)慢性嗜酸性粒細胞白血病(CEL)：多見于男性，特征為嗜酸性粒細胞明顯增多，尚存在不成熟的嗜酸性粒細胞及原始細胞，貧血、血小板增多可減少，ph多陽性。病例可有肝脾淋巴結(jié)腫大，易發(fā)生心臟纖維化，心肌嗜酸性粒細胞浸潤、難治性心衰、中樞神經(jīng)系統(tǒng)易受累。
抗人球蛋白試驗原理
原理：抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)檢測自身免疫性溶血性貧血的自身抗體(IgG)。分為檢測紅細胞表面有無不完全抗體的直接抗人球蛋白試驗(DAGT)和檢測血清中有無不完全抗體的間接抗人球蛋白試驗(IAGT)，以前者最常用。直接試驗應(yīng)用抗人球蛋白試劑(抗IgG和/或抗C3d)與紅細胞表面的IgG分子結(jié)合，如紅細胞表面存在自身抗體，出現(xiàn)凝集反應(yīng)。間接試驗應(yīng)用Rh(D)陽性O(shè)型正常人紅細胞與受檢血清混合孵育，如血清中存在不完全抗體，紅細胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出現(xiàn)凝集。
轉(zhuǎn)鐵蛋白測定原理
免疫散射比濁法：利用抗人轉(zhuǎn)鐵蛋白血清與待檢測的轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合形成抗原抗體復(fù)合物，其光吸收和散射濁度增加，與標準曲線比較，可計算出轉(zhuǎn)鐵蛋白含量。目前還有放射免疫法和電泳免疫擴散法。
參考值：免疫比濁法：28.6～51.9μmol/L(220～400mg/dl)。
珠蛋白肽鏈分析
珠蛋白肽鏈分析原理：尿素或?qū)β裙郊姿崮芷茐难t蛋白的空間結(jié)構(gòu)，血紅蛋白的珠蛋白可被裂解成肽鏈亞單位，通過聚丙烯酰胺凝膠電泳可分離出各肽鏈區(qū)帶。
參考值 HbA裂解后有四條帶，可泳出四條帶，分別為β、HbA、HbA2、α帶。
臨床意義：①若有異常血紅蛋白，則出現(xiàn)異常Hb和異常肽鏈。 ②肽鏈合成速率檢測對地中海貧血診斷有參考價值。 ③聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)擴增結(jié)合等位特異寡核苷酸(ASO)探針雜交診斷法(PCR-AS0法)是目前采用的最常用的診斷α-珠蛋白生成障礙性貧血或β-珠蛋白生成障礙性貧血的方法。
紅細胞酶代謝與功能
1.維持紅細胞能量代謝的主要酶
(1)與糖代謝有關(guān)酶：丙酮酸激酶(PK)、2，3-二磷酸甘油酸(2，3-DPG)、葡萄糖6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)等。
(2)谷胱甘肽還原酶系統(tǒng)。
(3)高鐵血紅蛋白還原酶系統(tǒng)。
2.紅細胞酶的功能改變與酶缺陷
紅細胞酶缺陷多系遺傳性，因其結(jié)構(gòu)基因突變引起酶的活性減低、增加或正常。酶缺乏者常有程度不等的溶血，多表現(xiàn)為慢性非球形紅細胞溶血性貧血，部分對多種氧化型藥物敏感，其中以G-6-PD和PK較常見。
(1)無氧酵解途徑酶缺乏：PK缺乏較常見。
(2)戊糖旁路酶缺陷：最常見有葡萄糖6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)。
(3)核苷酸代謝酶缺乏：有嘧啶5'核苷酸酶(P5'N)、腺苷酸激酶(AK)、腺苷脫氨酶(AD)增多或缺乏，后者活性過高引起可代償性溶血性貧血。
酶缺陷不引起溶血：有乳酸脫氫酶(LDH)，紅細胞缺乏的是LDH-1，它呈常染色體顯性遺傳，其酶活性不足正常人的10%，無溶血發(fā)生。
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