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臨床助理醫(yī)師考試叢集性頭痛復(fù)習(xí)筆記
導(dǎo)語：叢集性頭痛是所有頭痛中比較嚴重的一種，屬于血管性頭痛之一。因頭痛在一段時間內(nèi)密集發(fā)作而得名。多見于青年人，20～40歲，男性發(fā)病率為女性的4～5倍，一般無家族史。分為發(fā)作性和慢性兩種類型。
叢集性頭痛的病因
(一)發(fā)病原因
CH的病因不明，傳統(tǒng)的觀點認為CH與血管功能障礙有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
CH的發(fā)病機制尚未完全清楚，有以下幾種觀點可供參考：
1.血管源說 某些擴血管藥物，如硝酸甘油、組胺、乙醇等可誘發(fā)CH發(fā)作，而縮血管藥物，如麥角胺、去甲腎上腺等可使之緩解。有研究發(fā)現(xiàn)CH發(fā)作時痛側(cè)海綿竇段大腦中動脈管徑擴大，發(fā)作停止后變小。經(jīng)顱多普勒檢查，CH發(fā)作時痛側(cè)大腦中動脈平均血流速度明顯高于對側(cè)，也高于緩解期，而痛側(cè)大腦前動脈流速低于對側(cè)。熱成像檢查發(fā)現(xiàn)痛側(cè)眶區(qū)散熱增加。有人發(fā)現(xiàn)CH叢集發(fā)作期眶上靜脈及海綿竇有炎性改變，導(dǎo)致眼靜脈回流障礙并激活疼痛神經(jīng)纖維，引起眼痛、流淚、鼻塞、流涕等癥狀。
2.神經(jīng)源說 CH發(fā)作疼痛均發(fā)生在三叉神經(jīng)第1、2支分布區(qū)，提示與三叉神經(jīng)有關(guān)�？赡苋嫔窠�(jīng)受到逆行性刺激，誘發(fā)P物質(zhì)和其他血管活性肽釋放，引起血管擴張而頭痛。疼痛發(fā)作側(cè)的自主神經(jīng)癥狀，提示交感神經(jīng)興奮性降低，副交感神經(jīng)興奮性增高，說明自主神經(jīng)功能障礙在CH發(fā)病中起一定作用。實驗發(fā)現(xiàn)眶上靜脈及海綿竇炎癥可能損害交感神經(jīng)纖維，引起自主神經(jīng)癥狀，因此，可以認為血管因素和神經(jīng)因素在頭痛發(fā)作中可能共同起作用。CH發(fā)作有明顯周期性，有的像定時鐘一樣，每天幾乎在恒定的時間發(fā)作，因此有人提出CH可能存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，如源于下丘腦后部調(diào)節(jié)自主神經(jīng)的神經(jīng)元功能障礙，下丘腦前部，如視上核與生物鐘節(jié)律有關(guān)的神經(jīng)功能紊亂。生物鐘受5-HT調(diào)節(jié)，某些治療CH的藥物可加強5-HT能神經(jīng)傳導(dǎo)，提示有5-HT能神經(jīng)的功能障礙。
3.組胺說 組胺是一種強血管擴張藥，部分CH患者血中組胺增高，皮下注射組胺可以誘發(fā)患者頭痛發(fā)作，CH的臨床癥狀很像組胺反應(yīng)，應(yīng)用組胺脫敏治療對部分患者有效。此外，有人發(fā)現(xiàn)，CH患者痛側(cè)顳部皮膚肥大細胞增多，其活性增強，該細胞能合成和釋放某些血管活性物質(zhì)，如組胺、5-HT等。據(jù)此提出CH發(fā)病與組胺有關(guān)，但確切機制，因果關(guān)系并不清楚。
叢集性頭痛的表現(xiàn)及診斷
一、臨床表現(xiàn)
本病多見于青年(20～40歲)，男性為女性的4～5倍，一般無家族史。
CH分為發(fā)作性和慢性。發(fā)作性CH無先兆，頭痛固定于一側(cè)眼及眼眶周圍。發(fā)作多在晚間，初感一側(cè)眼及眼眶周圍脹感或壓迫感，數(shù)分鐘后迅速發(fā)展為劇烈脹痛或鉆痛，并向同側(cè)額顳部和頂枕部擴散，同時伴有疼痛側(cè)球結(jié)膜充血、流淚、流涕、出汗、眼瞼輕度水腫，少有嘔吐。60%～70%患者發(fā)作時病側(cè)出現(xiàn)Horner‘s征。頭痛時患者十分痛苦，坐臥不寧，一般持續(xù)15～180min，此后癥狀迅速消失，緩解后仍可從事原有活動。發(fā)作呈叢集性，即每天發(fā)作1次至數(shù)次，每天大約在相同時間發(fā)作，有的像定時鐘一樣，幾乎在恒定的時間發(fā)作，每次發(fā)作癥狀和持續(xù)時間幾乎相同。叢集性發(fā)作可持續(xù)數(shù)周乃至數(shù)月后緩解，一般1年發(fā)作1～2次，有的患者發(fā)病有明顯季節(jié)性，以春秋季多見。CH緩解期可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，本病60歲以上患者少見，提示其病程有自行緩解傾向。
慢性叢集性頭痛極少見，占CH不足10%，可以由發(fā)作性CH轉(zhuǎn)為慢性，也可以自發(fā)作后不緩解成持續(xù)性發(fā)作。慢性CH臨床癥狀與發(fā)作性CH臨床癥狀相同，癥狀持續(xù)發(fā)作1年以上，或雖有間歇期，但不超過14天。
二、診斷
CH診斷主要依據(jù)其反復(fù)叢集性發(fā)作的病史和典型的臨床癥狀，緩解期無陽性神經(jīng)體征，缺少實驗室及其他輔助檢查的依據(jù)。
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