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公衛(wèi)執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考點(diǎn)：地方性克汀病發(fā)病機(jī)制
地方性克汀病發(fā)病機(jī)制：
1.胚胎期 由于缺碘，胎兒的甲狀腺激素供應(yīng)不足，胎兒的生長(zhǎng)發(fā)育障礙。特別是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育分化障礙。由于胚胎期大腦發(fā)育分化不良，可引起耳聾、語(yǔ)言障礙、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元障礙和智力障礙等。
2.出生后至兩歲 出生后攝碘不足，使甲狀腺激素合成不足，引起甲狀腺激素缺乏，明顯影響身體和骨骼的生長(zhǎng)，從而表現(xiàn)出體格矮小、性發(fā)育落后、粘液性水腫及其他甲狀腺功能低下等癥狀。嬰幼兒可以通過(guò)母乳(乳腺有濃集碘的作用)及自身進(jìn)食兩方面攝取碘，改善部分碘缺乏狀況。
病因
地方性克汀病的病因已比較明確，是胚胎期和新生兒期嚴(yán)重缺碘的結(jié)果，由于缺碘影響甲狀腺激素合成。某些地方性克汀病以神經(jīng)型表現(xiàn)為主者就是由于胚胎早期嚴(yán)重的宮內(nèi)碘缺乏損害神經(jīng)細(xì)胞生長(zhǎng)發(fā)育所致。某些黏液性水腫型地方性克汀病則是在已存在的神經(jīng)系統(tǒng)缺陷的基礎(chǔ)上再加上甲狀腺激素合成能力降低，提示甲狀腺本身的正常發(fā)育也依賴碘元素。遺傳、自身免疫等因素均未得到證實(shí)。
臨床表現(xiàn)
可分神經(jīng)型、黏液水腫型及混合型3種，多數(shù)為混合型。
1.神經(jīng)型身高低于正常，甲狀腺腫大者占15.3%，多數(shù)為輕度腫大，智力呈中至重度減退。表情淡漠、聾啞、精神缺陷、痙攣性癱瘓、眼斜視、膝關(guān)節(jié)屈曲、膝反射亢進(jìn)，可出現(xiàn)病理反射，如巴賓斯基征陽(yáng)性。無(wú)明顯甲狀腺功能減退(以下簡(jiǎn)稱甲低)表現(xiàn)。
2.黏液水腫型有嚴(yán)重甲低表現(xiàn)，可具有典型的克汀病面容，便秘、黏液水腫明顯，智力減低較輕，有的能說(shuō)話，生長(zhǎng)遲緩，甲狀腺腫大占28%，性發(fā)育顯著遲緩，腱反射松弛時(shí)間延長(zhǎng)，某些患者呈家族性發(fā)病。
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