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內(nèi)科主治醫(yī)師輔導(dǎo):常染色體顯性多囊腎并發(fā)疾病

時間:2024-08-03 14:40:46 內(nèi)科主治醫(yī)師 我要投稿
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內(nèi)科主治醫(yī)師輔導(dǎo):常染色體顯性多囊腎并發(fā)疾病

  尿路感染最常見,大多為下尿路感染。也可出現(xiàn)腎盂腎炎,囊腫感染等。其他并發(fā)癥有:尿路結(jié)石、梗阻;動脈瘤破裂出血,特別是顱內(nèi)動脈瘤破裂占ADPKD患者死因的7%~13%。極少見情況下可出現(xiàn)兩腎的惡性腫瘤。

  治療

  半數(shù)的具有ADPKD1突變的患者在55~60歲之間發(fā)展到尿毒癥。而非ADPKD1突變的要到70歲才發(fā)生。少數(shù)ADPKD患者在少兒時就出現(xiàn)臨床表現(xiàn),即使其父母成年后發(fā)病。與許多其他腎臟疾病一樣,ADPKD在黑人中進(jìn)展加速,提早10年發(fā)病。其他預(yù)示該病更快進(jìn)展的因素包括年幼時即明確診斷、男性、腎臟體積較大、高血壓、肝囊腫(在女性患者中)、肉眼血尿及尿路感染(男性)。如未進(jìn)行透析或腎移植,患者常死于尿毒癥或高血壓并發(fā)癥,少部分的患者死于動脈瘤破裂引起的顱內(nèi)出血。對尿路感染和繼發(fā)性高血壓進(jìn)行有效的治療可明顯延長生命。進(jìn)入終末期腎臟病,其處理與其他腎臟病相同。進(jìn)入透析治療階段的ADPKD患者,其血紅蛋白水平高于其他腎臟病類型的患者。腎移植后并發(fā)癥的發(fā)生率與其他腎移植人群相似。

  預(yù)后

  個體差異大,其病程的差異取決于基因型、性別、是否有合并癥等因素。若不做透析治療或者腎移植,平均死亡年齡為50歲,即癥狀出現(xiàn)后10年左右。

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