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2017年檢驗(yàn)技士血液學(xué)考點(diǎn)：紅細(xì)胞酶代謝與功能
導(dǎo)語(yǔ)：紅細(xì)胞也稱(chēng)紅血球，在常規(guī)化驗(yàn)英文�？s寫(xiě)成RBC，是血液中數(shù)量最多的一種血細(xì)胞，同時(shí)也是脊椎動(dòng)物體內(nèi)通過(guò)血液運(yùn)送氧氣的最主要的媒介，同時(shí)還具有免疫功能。哺乳動(dòng)物成熟的紅細(xì)胞是無(wú)核的，這意味著它們失去了DNA。紅細(xì)胞也沒(méi)有線粒體，它們通過(guò)分解葡萄糖釋放能量。
紅細(xì)胞酶代謝與功能
(1)與糖代謝有關(guān)酶：丙酮酸激酶(PK)、2，3-二磷酸甘油酸(2，3-DPG)、葡萄糖6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)等。
(2)谷胱甘肽還原酶系統(tǒng)。 (3)高鐵血紅蛋白還原酶系統(tǒng)。 2.紅細(xì)胞酶的功能改變與酶缺陷
紅細(xì)胞酶缺陷多系遺傳性，因其結(jié)構(gòu)基因突變引起酶的活性減低、增加或正常。酶缺乏者常有程度不等的溶血，多表現(xiàn)為慢性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血，部分對(duì)多種氧化型藥物敏感，其中以G-6-PD和PK較常見(jiàn)。
(1)無(wú)氧酵解途徑酶缺乏：PK缺乏較常見(jiàn)。
(2)戊糖旁路酶缺陷：最常見(jiàn)有葡萄糖6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)。 (3)核苷酸代謝酶缺乏：有嘧啶5'核苷酸酶(P5'N)、腺苷酸激酶(AK)、腺苷脫氨酶(AD)增多或缺乏，后者活性過(guò)高引起可代償性溶血性貧血。 酶缺陷不引起溶血：有乳酸脫氫酶(LDH)，紅細(xì)胞缺乏的是LDH-1，它呈常染色體顯性遺傳，其酶活性不足正常人的10%，無(wú)溶血發(fā)生。
紅細(xì)胞酶缺陷的檢驗(yàn)及其應(yīng)用
1.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)
(1)原理：在血液中加入亞硝酸鹽使紅細(xì)胞中的亞鐵血紅蛋白變成高鐵血紅蛋白，正常紅細(xì)胞的G-6-PD催化戊糖旁路使NADP(氧化型輔酶Ⅱ)變成NADPH(還原型輔酶Ⅱ)，其脫的氫通過(guò)亞甲藍(lán)試劑的遞氫作用而使高鐵血紅蛋白(Fe3+)還原成亞鐵血紅蛋白(Fe2+)，通過(guò)比色可觀察還原的多少。當(dāng)G-6-PD缺乏時(shí)，高鐵血紅蛋白還原率下降。 參考值 正常人高鐵血紅蛋白還原率大于75%(臍帶血≥77%)。 (2)臨床意義：G-6-PD缺乏時(shí)，高鐵血紅蛋白還原率下降。中間缺乏(雜合子)為31%～74%，嚴(yán)重缺乏(半合子或純合子)小于30%。 2.變性珠蛋白小體檢查
(1)原理：G-6-PD缺乏的病人血樣加入乙酰苯肼于37℃孵育2～4小時(shí)，用煌焦油藍(lán)染色觀察紅細(xì)胞中珠蛋白小體的生成情況，計(jì)算含5個(gè)及以上珠蛋白小體的紅細(xì)胞的百分率。 參考值 正常人含5個(gè)及以上珠蛋白小體的紅細(xì)胞一般小于30%。
(2)臨床意義：G-6-PD缺乏癥常高于45%，故可作為G-6-PD缺乏的篩檢試驗(yàn)。但還原型谷胱甘肽缺乏癥也增高;不穩(wěn)定血紅蛋白病含小體的細(xì)胞百分率為75%～84%，HbH病和化學(xué)物質(zhì)中毒時(shí)也增高。
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