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2023神經(jīng)內(nèi)科學(xué)知識：急性感染性神經(jīng)根神經(jīng)炎
吉蘭-巴雷綜合征又稱急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，是由病毒感染或感染后以及其他原因?qū)е碌囊环N自身免疫性疾病。其主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)系統(tǒng)的廣泛性炎性脫髓鞘。以下是應(yīng)屆畢業(yè)生小編為大家整理的詳細(xì)資料，希望對大家有幫助!
癥狀體征
1.先兆癥狀 發(fā)病前常先有上呼吸道或消化道感染前驅(qū)癥狀如發(fā)熱、腹瀉等。
2.運動障礙
(1)肢體癱瘓：四肢呈對稱性下運動神經(jīng)元性癱瘓，且常自下肢開始，逐漸波及雙上肢，也可從一側(cè)到另一側(cè)。極少數(shù)病人首先僅限于雙下肢。通常在1～2周內(nèi)病情發(fā)展到最高峰，以后趨于穩(wěn)定。癱瘓一般近端較重，四肢肌張力低下，腱反射減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常，少數(shù)可因錐體束受累而出現(xiàn)病理反射征。起病2～3周后逐漸出現(xiàn)肌萎縮。
(2)軀干肌癱瘓：頸肌癱瘓者不能抬頭。肋間肌、膈肌癱瘓者可出現(xiàn)呼吸肌麻痹(20%～30%)，表現(xiàn)為胸悶、氣短、語音低沉(似貓叫聲)、咳嗽無力、不能平臥、胸式或腹式呼吸運動度減低(一般肋間肌麻痹早于膈肌)及呼吸音減弱，嚴(yán)重者可因缺氧或呼吸道并發(fā)癥而導(dǎo)致昏迷、死亡。
(3)腦神經(jīng)麻痹：約半數(shù)病人可有腦神經(jīng)損害，以舌咽、迷走和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的周圍性癱瘓為多見，其次是動眼、滑車、展神經(jīng)。偶見視盤水腫，可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致;也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛，影響腦脊液的吸收有關(guān)。
3.感覺障礙 常為首發(fā)癥狀，以主觀感覺障礙為主，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。檢查時牽拉神經(jīng)根常可使疼痛加劇(如Kernig征陽性)，肌肉可有明顯壓痛(雙側(cè)腓腸肌尤著)�？陀^檢查可有手套、襪套樣和(或)三叉神經(jīng)支配區(qū)的感覺減退，也可無感覺障礙。感覺障礙遠(yuǎn)較運動障礙為輕，是本病特點之一。
4.自主神經(jīng)功能障礙 初期或恢復(fù)期常有多汗，臭味較濃，可能系交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)病人初期可有短期尿潴留，可能因支配膀胱的自主神經(jīng)功能暫時失調(diào)或支配外括約肌的脊神經(jīng)受損所致。部分病人可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動過速和心電圖異常等心血管功能障礙。
5.實驗室檢查 腦脊液在發(fā)病后1～2周出現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，并在第2～8周最為顯著，以后漸漸恢復(fù)。白細(xì)胞數(shù)不超過10×106/L，細(xì)胞學(xué)分類以淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞為主，并可見巨噬細(xì)胞。蛋白含量顯著增高。糖及氯化物正常。
6.電生理檢查 運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢，F(xiàn)波潛伏期延長或消失見于脫髓鞘性GBS。若為AMAN則運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常或輕度減慢。感覺纖維的F波潛伏期正常或輕度延長。
GBS可以再次發(fā)生。一般相隔數(shù)月至數(shù)年稱再發(fā)型GBS。再發(fā)時癥候常重于首次發(fā)作。Fisher綜合征為GBS的另一種變異型。此型起病呈急性進(jìn)展，主要為眼外肌癱瘓、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征，偶可伴以四肢輕癱及CSF蛋白細(xì)胞分離。這些GBS的變異型的發(fā)病機(jī)制和以髓鞘脫失為主者有所不同。
用藥治療
1.急性期
(1)脫水及改善微循環(huán)：
①20%甘露醇或10%甘油葡萄糖液(糖尿病病人除外)：250或500ml靜滴1次/d，7～10次為1個療程。如病情嚴(yán)重并有心肺并發(fā)癥者，可適當(dāng)合用利尿藥(如呋塞米)等。
�、诹u乙基淀粉：250～500ml靜滴，1次/d，7～10次為1個療程。
�、奂に刂委煟簩χ匕Y者可大劑量短程使用甲潑尼龍沖擊治療。頭1～2天用1000mg加入生理鹽水250ml中靜滴，第3～7天改用500mg靜滴，1周后改口服，半個月后停服。
(2)神經(jīng)營養(yǎng)代謝藥：如大劑量B族維生素，胞磷膽堿0.25～0.5g肌注或靜滴。并可選用神經(jīng)生長因子、甲鈷胺(彌可保，500μg)、重組牛(人)堿性成纖維細(xì)胞生長因子(堿性成纖維細(xì)胞生長因子)(bFGF1 600U)肌注1～2次/d。神經(jīng)節(jié)苷脂(GM-1)20～40mg，1次/d肌注。
(3)血液療法：對病情嚴(yán)重或有呼吸肌麻痹、肺部并發(fā)癥者，可早期選用下述治療。
�、俅髣┝咳梭w免疫球蛋白：每天劑量0.3～0.4g/kg，連用3～5次。治療機(jī)制與調(diào)節(jié)免疫功能有關(guān)。
�、谘獫{交換療法：可清除血漿中的抗體和免疫復(fù)合物等有害物質(zhì)，以減輕神經(jīng)髓鞘的中毒性損傷，促進(jìn)髓鞘的修復(fù)和再生。1次交換血漿1000～1500ml左右，每周2～3次，3～5次為1個療程。由于本療法尚存在一定缺陷，有被安全性較好的血漿吸附療法所替代的趨勢。
③紫外線輻射充氧自血回輸療法：每天或隔天1次，5～10次為1個療程�？稍鰪�(qiáng)氧代謝和調(diào)節(jié)免疫功能。
(4)對癥治療：
�、偌訌�(qiáng)呼吸功能的維護(hù)，保持呼吸道通暢：對可能發(fā)展為呼吸肌癱瘓者，如病人已出現(xiàn)呼吸表淺、頻率增快或咳嗽無力、排痰不暢時，宜早行氣管切開和機(jī)械通氣。
�、诜尾坎l(fā)癥的防治：定期翻身、拍背，定期充分吸痰，并注意無菌操作，預(yù)防肺部感染，早期選用適量抗生素。
�、鄯乐闺娊赓|(zhì)紊亂，在有條件的醫(yī)院，應(yīng)對重癥患者進(jìn)行心、肺功能監(jiān)護(hù)。
�、鼙ＷC足夠的營養(yǎng)、水分和休息：充分的休息對體力的保存和抗病能力的增強(qiáng)甚為重要，故對煩躁、休息不好者可適當(dāng)選用苯二氮卓類鎮(zhèn)靜藥。并可定期輸新鮮全血或血漿。對吞咽困難者可及早使用鼻飼，以保證充足的營養(yǎng)、水分及服藥，并可減少吸入性肺炎的發(fā)生。
2.恢復(fù)期 可繼續(xù)使用B族維生素及促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)的藥物，并酌情選用理療、體療、針灸和按摩等康復(fù)措施。
飲食保健
保證足夠的營養(yǎng)、水分和休息。
預(yù)防護(hù)理
自身免疫性疾病尚無較好的預(yù)防辦法。對臨床治愈病人預(yù)防復(fù)發(fā)注意以下幾點：
1.加強(qiáng)營養(yǎng)，增強(qiáng)體質(zhì)，防止感冒。
2.練習(xí)正確的咳嗽、咳痰方法，防止肺部繼發(fā)感染。
3.疫苗接種、妊娠、手術(shù)可誘發(fā)本病。
4.重癥病人，突然喪失活動能力，易產(chǎn)生焦慮、緊張等情緒，應(yīng)進(jìn)行適當(dāng)心理疏導(dǎo)。
病理病因
目前尚未完全清楚，以往認(rèn)為與病毒感染，如上呼吸道感染、腹瀉等有關(guān)�，F(xiàn)已明確GBS是由細(xì)胞及體液免疫介導(dǎo)的，由周圍神經(jīng)特異性抗原引發(fā)的抗體導(dǎo)致髓鞘脫失的疾病。
GBS病前空腸彎曲菌(campylobacter jejuni，CJ)感染率較高，是促發(fā)本病的重要因素。
疾病診斷
1.脊髓灰質(zhì)炎 起病時多有發(fā)熱，肌肉癱瘓多呈節(jié)段性，且不對稱，無感覺障礙，腦脊液白細(xì)胞計數(shù)常增多。
2.急性脊髓炎 雖然急性期也呈弛緩性癱瘓，但常有錐體束征及橫貫性感覺障礙，且括約肌功能障礙較明顯。腦脊液蛋白和細(xì)胞均有輕度增高或正常。
3.周期性癱瘓(周期性麻痹) 發(fā)病急，可呈四肢對稱性弛緩性癱瘓，少數(shù)病例也可有呼吸肌麻痹，但常有血清鉀含量降低及低鉀心電圖改變，病程短，補(bǔ)鉀后可迅速恢復(fù)，多在數(shù)小時至3～4天自愈。
尚應(yīng)注意和鉛、砷所致的急性中毒性多發(fā)性周圍神經(jīng)病及癌性多發(fā)周圍神經(jīng)病相鑒別。
檢查方法
實驗室檢查：
1.腦脊液 多有蛋白增高而細(xì)胞數(shù)正�；蚪咏５牡鞍�-細(xì)胞分離現(xiàn)象，為本病的另一特征。腦脊液蛋白常在發(fā)病后7～10天開始增高(增高的幅度不等)，4～5周后達(dá)高峰，6～8周后逐漸下降。腦脊液蛋白含量增高的幅度與病情并無平行關(guān)系，少數(shù)病人肢體癱瘓恢復(fù)后，腦脊液蛋白含量仍偏高，有些病人的蛋白含量始終正常。腦脊液和血液的免疫學(xué)檢查常有異常。
2.血象及血沉 白細(xì)胞總數(shù)增多和血沉增快，多提示病情嚴(yán)重或有肺部并發(fā)癥。
其他輔助檢查：
肌電圖檢查其改變與病情嚴(yán)重程度及病程有關(guān)。急性期(病后2周內(nèi))常有運動單位電位減少，波幅降低，運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常，部分可有末潛時延長，但常有F波(近端運動纖維傳導(dǎo))潛伏期延長或波形消失。也可通過運動誘發(fā)電位(MEP)測定，了解神經(jīng)根及周圍神經(jīng)近端損害程度，異常率可達(dá)74.1%。2周后逐漸出現(xiàn)失神經(jīng)電位[如纖顫和(或)正銳波]。病程進(jìn)入恢復(fù)期或更晚時，可見多相電位增多，出現(xiàn)小的運動單位電位(新生電位)。運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度常明顯減慢，并有末端潛伏期延長。感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度也可減慢。
拓展：神經(jīng)內(nèi)科學(xué)知識
頭痛
1、偏頭痛（migraine）是臨床常見的原發(fā)性頭痛，其特征是發(fā)作性、多為偏側(cè)、中重度、搏動樣頭痛，一般持續(xù)4~72小時，可伴有惡心、嘔吐，光、聲刺激或日�；顒泳杉又仡^痛，安靜環(huán)境、休息可緩解頭痛。
2、偏頭痛發(fā)作期的治療的特異性藥物：麥角類制劑和曲普坦類藥物。
3、緊張型頭痛（tension-type headache，TTH）以往稱緊張性頭痛（tension headache）或肌收縮性頭疼（muscle contraction headache），是雙側(cè)枕部或全頭部緊縮性或壓迫性頭疼。約占頭疼患者的40%，是臨床最常見的慢性頭痛。
神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病
1、運動神經(jīng)元�。╩otor neuron disease，MND）是一系列以上、下運動神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。臨床表現(xiàn)為上、下運動神經(jīng)元損害的不同組合，特征表現(xiàn)為肌無力和萎縮、延髓麻痹及錐體束征。
2、阿爾茲海默�。ˋD）是發(fā)生于老年和老年前期、以進(jìn)行性認(rèn)知功能障礙和行為損害為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性病變。臨床上表現(xiàn)為記憶障礙、失語、失用、失認(rèn)、視空間能力損害、抽象思維和計算力損害、人格和行為改變等。
3、AD的組織病理學(xué)上的典型改變?yōu)樯窠?jīng)炎性斑、神經(jīng)原纖維纏結(jié)、神經(jīng)元缺失和膠質(zhì)增生。
4、AD的藥物治療：改善認(rèn)知功能：①膽堿能制劑：多奈哌齊②NMDA受體拮抗劑：美金剛。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病
1、單純皰疹病毒性腦炎（HSE）臨床診斷：①口唇或生殖道皰疹史，或本次發(fā)病有皮膚、黏膜皰疹；②起病急，病情重，有發(fā)熱、咳嗽等上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀；③明顯精神行為異常、抽搐、意識障礙及早期出現(xiàn)的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害體征；④腦脊液紅、白細(xì)胞數(shù)增多，糖和氯化物增多；⑤腦電圖以顳、額區(qū)損害為主的腦彌漫性異常；⑥頭顱CT或MRI發(fā)現(xiàn)顳葉局灶性出血性腦軟化灶；⑦特異性抗病毒藥物治療有效支持診斷。（皰疹、前驅(qū)癥狀、神精、腦脊液、腦電圖、CT、MRI）
2、化膿性腦膜炎腦脊液檢查：壓力常升高；外觀混濁或呈膿性；細(xì)胞數(shù)明顯升高，以中性粒細(xì)胞為主；蛋白質(zhì)升高；糖含量下降，通常低于2.2mmol/L；氯化物降低。
3、結(jié)核性腦膜炎腦脊液壓力增高可達(dá)400mmH2O或以上，外觀無色透明或微黃，靜置后可有薄膜形成；淋巴細(xì)胞數(shù)顯著增多，常為（50~500）x106/L；蛋白質(zhì)增高，通常為1~2g/L，糖及氯化物下降，典型腦脊液改變可高度提示診斷。
4、抗結(jié)核治療：異煙肼（INH）、利福平（RFP）、吡嗪酰胺（PZA）或乙胺丁醇（EMR）、鏈霉素（SM）
5、新型隱球菌腦膜炎腦脊液檢查：壓力常增高，以淋巴細(xì)胞為主，蛋白質(zhì)含量增高，糖含量降低。腦脊液離心沉淀后涂片做墨汁染色，檢出隱球菌可確定診斷�？拐婢委煟簝尚悦顾谺，氟康唑。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病
1、多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎性脫髓鞘性疾病。本病最常累及的部位為腦室周圍、近皮質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦。主要臨床特點為病灶的空間多發(fā)性和時間多發(fā)性。
2、Poser(1983年)診斷標(biāo)準(zhǔn)：臨床確診MS：病程中兩次發(fā)作和兩個分離病灶臨床證據(jù)。
3、MS急性發(fā)作期治療：大劑量甲潑尼龍沖擊治療是MS急性發(fā)作期的首選治療方案；疾病調(diào)節(jié)治療：β-干擾素。
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