檢驗(yàn)技師臨床血液學(xué):白細(xì)胞減少癥的治療
導(dǎo)語：白細(xì)胞減少癥指外周血白細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)持續(xù)低于4.0×10^9/L。中性粒細(xì)胞是白細(xì)胞的主要成分，所以中性粒細(xì)胞減少常導(dǎo)致白細(xì)胞減少。我們一起來看看相關(guān)的考試內(nèi)容吧。
【治療】
首先應(yīng)仔細(xì)查找引起粒細(xì)胞減少的原因，根據(jù)病因選擇相應(yīng)的治療措施。如因藥物引起者，應(yīng)立即停藥。促白細(xì)胞生成藥物臨床應(yīng)用種類較多，但療效均難以確定。如維生素B6、利血生可用于各種粒細(xì)胞減少癥。維生素B4、鯊肝醇、肌苷、脫氧核苷酸、康力龍等對(duì)抗癌藥、放療或氯霉素等因素所致的白細(xì)胞減少有較好療效。
在病因治療同時(shí)，對(duì)上述藥物可選擇其中1～2種，服用4～6周，觀察是否有使白細(xì)胞回升效果，切勿認(rèn)為藥物越多越好，而同時(shí)使用數(shù)種藥物。腎上腺皮質(zhì)激素可促進(jìn)骨髓釋放細(xì)胞進(jìn)入外周血循環(huán)，當(dāng)粒細(xì)胞減少是因?yàn)槊庖咭蛩匾穑缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡所致時(shí)，有較好且持久的療效。
【發(fā)病原因】
從中性粒細(xì)胞發(fā)生的過程看，在骨髓中可為干細(xì)胞池(多能造血干細(xì)胞—粒系定向祖細(xì)胞)、分裂池(原始粒細(xì)胞—中幼粒細(xì)胞)、貯存池(晚幼粒細(xì)胞—中幼粒細(xì)胞)。成熟的中性粒細(xì)胞多貯存于骨髓，是血液中的8～10倍，可隨時(shí)釋放入血。中性粒細(xì)胞至血液后，一半附于小血管壁，稱為邊緣池;另一半在血液循環(huán)中，稱為循環(huán)池。結(jié)合中性粒細(xì)胞的細(xì)胞動(dòng)力學(xué)，根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)制可大致分為三類：中性粒細(xì)胞生成缺陷，破壞或消耗過多，分布異常。中性粒細(xì)胞減少的機(jī)制復(fù)雜，可以是單一因素，但更多是多因素綜合作用所致。
中性粒細(xì)胞生成缺陷
(一)生成減少
1.細(xì)胞毒性藥物、化學(xué)毒物、電離輻射是引起中性粒細(xì)胞減少的最常見原因，可直接作用于干細(xì)胞池和分裂池，破壞、損傷或抑制造血干/祖細(xì)胞及早期分裂細(xì)胞。某些藥物可干擾蛋白質(zhì)合成或細(xì)胞復(fù)制，作用呈劑量依賴性，另一些藥物的作用與劑量無關(guān)，可能是由于過敏或免疫因素引起。可導(dǎo)致中性粒細(xì)胞減少的藥物見表6-7-1。
2.影響造血干細(xì)胞的疾病如再生障礙性貧血等由于中性粒細(xì)胞生成障礙而引起減少。骨髓造血組織被白血病、骨髓瘤及轉(zhuǎn)移瘤細(xì)胞浸潤也可導(dǎo)致中性粒細(xì)胞減少。
3.異常免疫和感染致中性粒細(xì)胞減少是通過綜合性機(jī)制起作用的，異常免疫因素(如抗造血前體細(xì)胞自身抗體)及感染時(shí)產(chǎn)生的負(fù)性造血調(diào)控因子的`作用是其中一個(gè)重要的機(jī)制。
4.某些先天性中性粒細(xì)胞減少癥患者，如周期性中性粒細(xì)胞減少癥的發(fā)病機(jī)制可能是由于造血干細(xì)胞缺陷而導(dǎo)致中性粒細(xì)胞生成減少。
類別 藥物
細(xì)胞毒性藥 烷化劑、抗代謝藥、蒽環(huán)類抗生素、長春屬類生物堿、拓?fù)洚悩?gòu)酶抑制劑等
解熱鎮(zhèn)痛藥阿司匹林、氨基比林、安乃近、吲哚美辛、布洛芬等
抗生素氯霉素、磺胺類、滅滴靈、青霉素及其他β內(nèi)酰胺類等
抗結(jié)核藥 異煙肼、對(duì)氨水楊酸、氨硫脲、利福平、乙胺丁醇等
抗瘧藥 氯喹、伯氨喹啉、乙胺嘧啶等
抗病毒藥 更昔洛韋等
抗甲狀腺藥甲基硫氧嘧啶、丙基硫氧嘧啶、甲硫咪唑等
降血糖藥甲苯磺丁脲、氯磺丙脲等
抗驚厥/癲癇藥 苯妥英鈉、苯巴比妥、卡馬西平等
抗組胺藥 苯海拉明、氯苯吡胺等
降壓藥 利血平、肼屈嗪、甲基多巴、卡托普利等
抗心律失常藥 普魯卡因胺、奎尼丁、普奈洛爾、安搏律定等
免疫調(diào)節(jié)藥 硫唑嘌呤、左旋咪唑、麥考酚嗎乙酯等
抗精神病藥 氯丙嗪、三環(huán)類抗抑郁藥等
利尿藥 乙酰唑胺、氫氯噻嗪等
其他 砷劑、沙利度胺及衍生物、硼替佐米、西咪替丁、青霉胺、甲氧普胺等
(二)成熟障礙
維生素B12、葉酸缺乏或代謝障礙，急性白血病，骨髓增生異常綜合征等由于粒細(xì)胞分化成熟障礙，造血細(xì)胞阻滯于干細(xì)胞池或分裂池，且可以在骨髓原位或釋放入血后不久被破壞，出現(xiàn)無效造血。
中性粒細(xì)胞破壞或消耗過多
(一)免疫性因素
中性粒細(xì)胞與抗粒細(xì)胞抗體或抗原抗體復(fù)合物結(jié)合而被免疫細(xì)胞或免疫器官破壞，見于自身免疫性粒細(xì)胞減少、各種自身免疫性疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Felty綜合征)及同種免疫性新生兒中性粒細(xì)胞減少。某些非細(xì)胞毒藥物或病原微生物(如肝炎病毒)進(jìn)入機(jī)體形成的半抗原能與粒細(xì)胞的蛋白質(zhì)結(jié)合為全抗原，從而誘發(fā)產(chǎn)生針對(duì)該抗原的抗體使粒細(xì)胞被破壞。
(二)非免疫性因素
病毒感染或敗血癥時(shí)，中性粒細(xì)胞在血液或炎癥部位消耗增多;脾腫大導(dǎo)致脾功能亢進(jìn)后，中性粒細(xì)胞在脾內(nèi)滯留、破壞增多。
中性粒細(xì)胞分布異常
(一)中性粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移至邊緣池導(dǎo)致循環(huán)池的粒細(xì)胞相對(duì)減少，但粒細(xì)胞總數(shù)并不減少，故多稱為假性粒細(xì)胞減少�？梢娪诋愺w蛋白反應(yīng)、內(nèi)毒素血癥。
(二)粒細(xì)胞滯留循環(huán)池其他部位，如血液透析開始后2~15分鐘滯留于肺血管內(nèi);脾腫大，滯留于脾臟。
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